Женский псевдогермафродитизм – врожденная аномалия репродуктивной системы, при которой половые железы формируются по женскому типу, а внешние признаки в меньшей или большей степени - по мужскому. Женский псевдогермафродитизм характеризуется строением наружных гениталий гетеросексуального типа, задержкой женского полового созревания, вирилизацией. Пол человека дифференцируется по половым хромосомам и половому хроматину, половым железам, наружным гениталиям, вторичным половым признакам и форме поведения. Сочетание у человека признаков обоих полов говорит о гермафродитизме; в случае псевдогермафродитизма («псевдо» - ложный) – гетеросексуальность касается только наружных половых органов. Пол при этом определяется структурой и функцией половых желез (яички – мужской, яичники – женский), причем случаи женского псевдогермафродитизма встречаются многократно реже, чем мужского.
Пациенты с женским псевдогермафродитизмом имеют женский набор хромосом (46XХ), влагалище, яичники, матку, маточные трубы; однако, наружные гениталии - промежуточного типа и более свойственные мужскому организму вторичные половые признаки (телосложение, волосяной покров, тембр голоса). Нарушения развития наружных половых органов при женском псевдогермафродитизме могут сочетаться с аномалиями мочеиспускательного канала и прямой кишки.
Установление половой принадлежности при женском псевдогермафродитизме бывает затруднительно из-за неопределенности проявлений заболевания. Ранняя дифференциальная диагностика женского псевдогермафродитизма важна для правильного определения пола, эффективности дальнейшего лечения, психосоциальной адаптации ребенка.
На ранних этапах развития эмбрион имеет индифферентные зачатки половых желез, мужских и женских половых протоков. Только на 8–10 неделе эмбриогенеза под действием генетических и эпигенетических факторов происходит половая дифференцировка репродуктивной системы, при искажении которой может развиться женский псевдогермафродитизм.
Причинами женского псевдогермафродитизма являются генетические аномалии или действие на эмбрион повреждающих факторов (эндокринные заболевания матери, прием матерью андрогенов, синтетических прогестеронов в I триместре беременности, алкогольные, наркотические, химические интоксикации, радиация). Генетические аномалии, приводящие к развитию женского псевдогермафродитизма, проявляются адреногенитальным синдромом, нарушающим процесс созревания репродуктивной системы.
Наиболее часто при женском псевдогермафродитизме выявляется недостаток фермента 21-гидроксилазы, необходимого для выработки важнейших гормонов надпочечников – альдостерона и кортизола. Их дефицит в период эмбриогенеза приводит к компенсаторному повышению секреции АКТГ, развитию гиперплазии коры надпочечников и усилению синтеза мужских половых гормонов – андрогенов, вызывающих вирилизацию у девочек. Тяжелые формы адреногенитального синдрома при женском псевдогермафродитизме могут привести к развитию острой недостаточности надпочечников и смерти.
Реже наблюдается женский псевдогермафродитизм вненадпочечникового генеза: при приеме беременной андрогенов и прогестинов с побочным андрогенным эффектом; при наличии у матери андрогенсекретирующей опухоли – адренобластомы или лютеомы.
Искажение дифференцировки гениталий при женском псевдогермафродитизме приводит к рождению ребенка с неопределенной половой принадлежностью и к ошибкам при идентификации пола новорожденного. У большинства девочек женский псевдогермафродитизм проявляется сразу же гетеросексуальным строением наружных гениталий, аналогичным при гипоспадии и двустороннем крипторхизме. Для женского псевдогермафродитизма типичны гипертрофия клитора (увеличение и сходство с половым членом); закрытие вагинального отверстия, сращение больших половых губ (от частичного до полного – в виде мошонки); признаки вирилизации уретры различной выраженности (смещение наружного отверстия уретры к клитору, урогенитальный синус).
На наличие адреногенитального синдрома и женский псевдогермафродитизм может указывать появление симптомов гипертензии или дегидратации в период новорожденности. Без лечения женского псевдогермафродитизма уже в течение первых лет жизни у больных девочек наблюдается прогрессирование вирилизации, быстрое соматическое созревание с преждевременным заращением эпифизарных щелей и развитием низкорослости. В пубертатный период происходит задержка полового развития по женскому типу, отсутствие менструального цикла, снижение тембра голоса, появление акне, избыточного роста волос (гирсутизм), увеличение мышечной массы.
При выявлении у новорожденного аномалии половых органов с целью подтверждения или исключения диагноза женского псевдогермафродитизма, как можно раньше должен быть проведен общий осмотр ребенка детским эндокринологом, гинекологом и урологом. При осмотре оценивают половые органы - их размер, положение, структуру и степень развития; расположение отверстия уретры; наличие видимого отверстия влагалища, пальпируемых яичек; степень слияния лабиоскротальных складок. При диагностике женского псевдогермафродитизма важно не пропустить признаки врожденной гиперплазии надпочечников (наличие ареолярной или генитальной гиперпигментации, артериальной гипертензии или дегидратации).
До окончания диагностических мероприятий присвоение пола и имени ребенку откладывают, так как ошибочное причисление девочек с женским псевдогермафродитизмом к мужскому полу может иметь очень тяжелые последствия. Для обнаружения женского псевдогермафродитизма проводят тщательное изучение семейного анамнеза и течения беременности, лабораторную и инструментальную диагностику (повторно - до 2-хлетнего возраста). При подозрении на женский псевдогермафродитизм выполняют цитогенетическое исследование (определение кариотипа лейкоцитов), определение уровня электролитов, гормонов гипофиза, надпочечников и половых желез (ЛГ, ФСГ, 17-кетостероидов,17-гидроксипрогестерона, тестостерона) в моче и сыворотке крови.
Инструментальные методы - УЗИ малого таза и рентгенконтрастное исследование внутренних половых органов гинекология использует для визуализации влагалища, шейки и тела матки. Гистологическое исследование ткани половых желез при диагностике женского псевдогермафродитизма возможно только попутно в процессе ревизии органов малого таза при какой-либо операции. При подтверждении диагноза женского псевдогермафродитизма вирилизованным девочкам присваивают женский пол согласно хромосомному и гонадному полу.
При диагностике женского псевдогермафродитизма с адреногенитальным синдромом с первого дня нужно следить за водно-электролитным балансом, чтобы предотвратить возможное развитие криза потери соли. В лечении женского псевдогермафродитизма как можно раньше назначают заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Прием стероидных гормонов в течение всей жизни пациентки с женским псевдогермафродитизмом предупреждает дальнейшую вирилизацию и способствует правильному развитию женского организма.
Ребенку с женским псевдогермафродитизмом выполняют интимную пластику - реконструктивные операции по восстановлению нормального вида половых органов: в возрасте до 2 лет - редукционную клиторопластику, в препубертат - вагинопластику. Важная составляющая лечения женского псевдогермафродитизма – это психологическая помощь ребенку и его родителям. Иногда при женском псевдогермафродитизме, начиная с пубертатного периода, необходим дополнительный прием женских половых гормонов.
Адекватное лечение женского псевдогермафродитизма способствует своевременному становлению менструальной функции и развитию вторичных половых признаков по женскому типу. В дальнейшем девочки, рожденные с диагнозом женский псевдогермафродитизм, имеющие нормальные яичники, матку и маточные трубы, способны к нормальной половой функции и беременности.
Прогноз при женском псевдогермафродитизме зависит от степени выраженности заболевания, своевременности и адекватности лечения. Отсутствие лечения женского псевдогермафродитизма приводит к прогрессированию вирилизации, исключению возможности адекватного полового созревания по женскому типу, протекания нормальной менструальной функции и деторождения. Выраженность симптоматики женского псевдогермафродитизма, особенно в период пубертата, может сильно травмировать психику ребенку.
При рано предпринятом и правильно проводимом лечении женского псевдогермафродитизма, косметическом восстановлении наружных гениталий вирилизованные девочки могут иметь полноценные репродуктивные возможности. В противном случае женщины с псевдогермафродитизмом могут прибегнуть к вспомогательным репродуктивным технологиям.
Профессионально проводит лечение: нарушения менструального цикла, невынашивания беременности, бесплодия.
Также лечит: эндометриоз матки, послеродовые, венерические заболевания органов малого таза.
Доктор Бадоева Залина – участник специализированных международных съездов.
Врач акушер-гинеколог
Фокина Наталия Борисовна
Информация о враче
Образование
Диплом по специальности "Лечебное дело", Московский медицинский стоматологический институт им. Н.А. Семашко (1981 г.)
Интернатура по специальности "Акушерство и гинекология", Московский медицинский стоматологический институт им. Н.А. Семашко (1983 г.)
Ординатура по специальности "Акушерство и гинекология", Центральный институт усовершенствования врачей (1988 г.)
Курсы повышения квалификации
"Основные проблемы невынашивания беременности: диагностика, профилактика и лечение", Российский государственный медицинский университет (2004 г.) "Здоровье женщины после 40 лет", ФЦ Акушерства и гинекологии (2005 г.) "Лазерология в акушерстве и гинекологии", Московский государственный медико-стоматологический университет (2008 г.)
"Методика проведения протоколов ЭКО" (2010 г.)
"Ультразвуковая диагностика", Российская медицинская академия последипломного образования (2010 г.)
"Основы эндоскопии в гинекологии. Гистероскопия. Гистерорезектоскопия. Лапароскопия", Российская медицинская академия последипломного образования (2010 г.)
"Актуальные вопросы онкологии", Московский государственный медико-стоматологический университет (2012 г.)
"Трансфузионная медицина", Первый Московский государственный медицинский университет им. Н.М. Сеченова МЗ РФ (2012 г.)
"Акушерство и гинекология", Российская медицинская академия последипломного образования (2014 г.)
"Пренатальный скрининг", МедИнСервис (2016 г.)
"Ультразвуковая диагностика в маммологии", МКНЦ ДЗ города Москвы (2016 г.) "Ведение менопаузы у женщин с эндокринной патологией: теория и практика", Эндокринологический научный центр (2016 г.)
Опыт работы
Гинеколог, Клиническая больница № 53 (1983-2015 гг.) Врач акушер-гинеколог в отделении оперативной гинекологии (1983-1992 гг.) Врач акушер-гинеколог во внебюджетном гинекологическом отделении (1992-2008 гг.) Заведующая внебюджетным гинекологическим отделением (2008 г.)
Специализация
Диагностика и лечение гинекологических заболеваний: диагностика и лечение воспалительных заболеваний органов малого таза, урогенитальных инфекций (в т.ч. ВПЧ-инфекции), миомы матки, эндометриоз матки и наружный эндометриоз, гиперпластических процессов эндометрия, кист яичников, бесплодия, пролапса гениталий, дисфункций яичников разного возраста;
лечение бесплодия;
угроза прерывания беременности;
ведение беременности;
вопросы контрацепции;
лечение эрозии шейки матки: биопсия и ее коагуляция;
Специализация: Врач гинеколог, маммолог, УЗДГ (высшей категории)
Образование: Интернатура по акушерству и гинекологии (1986 г.)
Саратовский государственный медицинский институт, лечебный факультет, специальность – акушерство и гинекология (1986 г.)
Повышение квалификации:
Академия постдипломного образования (г. Санкт-Петербург)
НИИ акушерства, гинекологии и перинатологии (г. Москва)
НИИ рентгенологии и лучевой диагностики (г. Москва)
Дополнительно:
Врач ультразвуковой диагностики (Узи органов малого таза, предстательной железы, щит. железы, молочных желез, плода, почек и органов брюшной полости), диагностика и лечение воспалительных заболеваний женских половых органов, нарушений менструального цикла, бесплодие, ведение беременности.
Член Ассоциации акушеров-гинекологов и УЗИ - специалистов.
Врач высшей категории. Имеет правительственные награды: грамоты, медали за многолетний труд.. По гинекологии владеет всеми методами современного лечения и обследования.
Опытный Врач Акушер-Гинеколог, основное направление: Лечение инфекций, передающихся половым путем, выявление причин бесплодия, ведение беременности, восстановление менструального цикла, менопауза и др.
Врач акушер-гинеколог
Фомина Татьяна Викторовна
Информация о враче
Стаж работы с 1997 года
Закончила Воронежскую государственную медицинскую академию им. Н.Н. Бурденко в 1997 году. Интернатура в Липецкой областной клинической больнице.
Врач акушер-гинеколог
Коновалова Светлана Валентиновна
Информация о враче
Врач высшей квалификационной категории
Окончила: ИГМИ им. А.С. Бубнова 1987г. Диплом НВ № 497234 Лечебное дело
Интернатура с 01.08.1987г. по 3.10.1989г. по специальности акушерство-гинекология в 1 род. доме г. Иваново
Удостоверение № 388 от 05.10.1989 г.
Общее усовершенствование «Акушерство и гинекология» ГОУ ВПО ИГМА Росздрава, ФДППО с 11.01.2010г.- 19.02.2010г. 216 часов.
Сертификат А № 1122107 от 06.03.2000г., продлен 16.02.2005, 19.02.2010г
Сертификат 0137240419748 от 20.02.15г.
Специальность – врач акушер-гинеколог.
Врач акушер-гинеколог
Прокурова Елена Ивановна
Информация о враче
Врач высшей квалификационной категории
Окончила: ИГМИ им. А.С. Бубнова 1993г. Диплом НВ №497399 Лечебное дело
Интернатура с 01.08.1988г. по 01.07.1989г. по специальности акушерство-гинекология в 4 род. доме г. Иваново
Удостоверение № 262 от 01.07.1989 г.
Сертификат А №1102505 от 30.06.2000г, продлен 25.05.2010г.
Сертификат 0137240419275 от 20.05.2015г.
Специальность – Акушерство и гинекология.
Врач акушер-гинеколог
Гаглошвили Ирина Алексеевна
Врач акушер-гинеколог
Геворкян Стелла Кароевна
Информация о враче
Врач акушер-гинеколог первой категории
Окончила в 1987 г. Тверскую Государственную Медицинскую Академию по специальности «Акушерство и гинекология».
В 1988 г. – интернатура по акушерству и гинекологии в г. Твери.
В 2011 г. – первичная профессиональная переподготовка по программе «Ультразвуковая диагностика» и тематическое усовершенствование УЗД в акушерстве и гинекологии в НМХЦ им. Н. И. Пирогова.
Интернатура по специальности "Акушерство и гинекология" на базе кафедры репродуктивного здоровья женщины МАПО г. Санкт-Петербург
Дополнительное образование/курсы:
2009 г. - Профессиональная переподготовка по специальности "Врач ультразвуковой диагностики" на базе СПб МАПО
Доктор специализируется в области акушерства и гинекологии. Владеет методиками проведения ультразвуковой диагностики. Занимается лечением пациенток с первичным и вторичным бесплодием, лечением скрытой уро-генитальной инфекции, лечением патологий шейки матки, эндометриоза и миомы матки, кист яичников. Осуществляет подбор контрацепции, планирование и ведение беременности.
2004 г. - Диплом по специальности "Лечебное дело", Первый государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова
2006 г. - Ординатура по специальности "Акушерство и гинекология", на базе Российского университета дружбы народов
2013 г. - Аспирантура по специальности "Акушерство и гинекология", на базе Московского государственного медико-стоматологического университет
Дополнительное образование/курсы:
2012 г. - "Осложненная беременность и преждевременные роды: от вершин науки к повседневной практике"
2015 г. - "УЗИ диагностика", Российский университет дружбы народов
2015 г. - "Репродуктивное здоровье семьи-проблемы бесплодного брака", Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова
2016 г. - "Пренатальная дородовая диагностика нарушений развития ребенка"
2016 г. - "Акушерство и гинекология", Московский государственный медико- стоматологический университет имени А.И. Евдокимова
2017 г. - "Ведения менопаузы у женщин с эндокринными заболеваниями,теория и практика"
Специализируется в области акушерства и гинекологии. Осуществляет лечение бесплодия, невынашивание беременности, ведение беременности. Консультирует в области эндокринологической патологии в гинекологии. Проводит УЗИ-диагностику в акушерстве и гинекологии, диагностику брюшной полости и органов малого таза.
Ординатура:
2008 – 2010 гг. обучение в клинической ординатуре на кафедре акушерства и гинекологии №1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
Аспирантура:
2010 – 2013 гг. обучение в аспирантуре на кафедре акушерства и гинекологии №1 лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
Дополнительное образование/курсы:
Сертификат специалиста (акушерство и гинекология) №0377240019022 регистрационный №1058 г. Москва 07.06. 2014 г. ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова» Министерства Здравоохранения РФ
Сертификат специалиста (ультразвуковая диагностика) №0377180146947 регистрационный №1195/14 г. Москва 12.05. 2014 г. ФГБУ «Государственный научный центр Российской Федерации-Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна»
.Основные специальность и специализация специалиста по которым ведется прием: Успешный опыт в репродуктивной эндокринологии, лечение пациенток с первичным и вторичным бесплодием, лечение скрытой уро-генитальной инфекции, методы диагностики и лечения патологии шейки матки, эндометриоза и миомы матки, кист яичников, подбор контрацепции, планирование и ведение беременности, ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии и т.д.
1998 – 2004 Российский Государственный Медицинский Университет Министерства здравоохранения Российской Федерации г. Москва. Специальность: лечебное дело.
2004 – 2008 Российская медицинская Академия постдипломного образования г. Москва. Клиническая ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»
Дополнительные курсы и тренинги:
03.03.10 ФГУ Учебно-научный медицинский центр УД Президента РФ, г. Москва «Совершенствование организации оказания специализированной помощи в акушерстве и гинекологии» . Лекционный образовательный курс
Трудовая деятельность:
04.2004 – по настоящее время - консультационно-диагностическая поликлиника №121 управления здравоохранения Ю О 3 А О г.Москвы. Врач акушер-гинеколог женской консультации. Ведение пациенток с нормально и патологически протекающей беременностью, послеродовое наблюдение пациенток, ведение пациенток с гинекологической патологией . Ведение медицинской документации.
03.2013г. – по настоящее время медицинский центр «RealМед» г.Москва. Врач акушер-гинеколог. Ведение пациенток с нормально и патологически протекающей беременностью, послеродовое наблюдение пациенток, ведение пациенток с гинекологическими заболеваниями.
Врач акушер-гинеколог
Дзасохова Ирина Черменовна
Информация о враче
Образование:
1990-1996 Северо-Осетинская Государственная Медицинская Академия (СОГМА). Диплом с отличием
1996-1998 Клиническая ординатура. Московский медицинский стоматологический институт
2006-2009 Аспирантура. Московский государственный медико-стоматологический университет. (МГМСУ). Тема диссертации «Применение магнитно-ИК-свето-лазерной и озонотерапии в комплексе лечебно-реабилитационных мероприятий у больных после тубэктомии по поводу внематочной беременности».
2009 Кандидат медицинских наук. — Московский государственный медико-стоматологический университет. (МГМСУ)
Повышение квалификации:
1998 -2019- по настоящее время сертификат «Акушер —гинеколог» МГМСУ. Москва.
2011 -2016- по настоящее время сертификат «Ультразвуковая диагностика» НМХЦ им Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России. Москва.
2014. повышение квалификации «Ультразвуковая диагностика акушерстве и гинекологии» ФГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации федерального медико-биологического агентства» Москва.
2016. повышение квалификации «Вспомогательные репродуктивные технологии (ВРТ) в лечении женского и мужского бесплодия» МГМУ им. И.М. Сеченова. Москва.
2016. Сертификат: «Московская Школа акушера-гинеколога». Департамент здравоохранения г. Москвы.
Опыт работы:
1996 - 1998. ГКБ № 13. г. Москва. Врач-ординатор.
1998 — 2002. Родильный дом № 2. Г. Владикавказ. Врач акушер-гинеколог.
2002 - 2009. Кафедра акушерства и гинекологии МГМСУ. Ассистент кафедры.
Комментарии